NETs
Was sind NETs?
NETs (neuroendokrine Tumoren) entstehen, wenn neuroendokrine Zellen nicht mehr normal arbeiten und sich abnorm entwickeln und/oder verhalten.
NETs werden nach der Stelle im Körper benannt, an der sie sich zuerst bilden. Wenn Ihr NET also in der Lunge sitzt, erhalten Sie die Diagnose „Lungen-NET“, und Ihre Lunge ist die Primärstelle Ihrer Krebserkrankung.
Im Folgenden finden Sie eine Liste der verschiedenen Arten von NETs. Klicken Sie auf die Stelle im Körper, in der sich der NET vermutlich befindet, und die zugehörigen Informationen werden anzeigt.
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Hoden-/Prostata-NET
Hoden
Bei der Untersuchung werden neuroendokrine Tumoren eventuell noch gar nicht vermutet, und eine bestätigte Diagnose ist meist erst dann möglich, wenn der Tumor (oder einige Zellen aus dem Tumor) unter dem Mikroskop untersucht wurde. Zu diesem Zeitpunkt werden die Tumoren wie folgt unterteilt:
- Primärer Hoden-NET
- Teratom mit neuroendokrinem Tumor
- Sekundäre Erkrankung infolge eines primären Tumors an einer anderen Stelle im Körper (z. B. Dünndarm)/li>
Ein primärer Hoden-NET tritt nur selten auf (weniger als 1 % aller Hodenkarzinome). Im Gegensatz zu den meisten Hodenkrebsarten ist der Altersbereich jedoch nicht eng definiert: Ein primärer Hoden-NET kann bei Jungen im Alter von 10 Jahren bis hin zu Senioren ab 80 Jahren auftreten. Das Karzinoidsyndrom ist ein seltenes (und vermutlich spätes) Symptom des primären Hoden-NET. Dieses Syndrom tritt bei weniger als 10 % der Patienten mit dieser Diagnose auf, wenn sich neuroendokrine Krebszellen außerhalb des Hodens auf andere Teile des Körpers (z. B. Lunge oder Leber) ausbreiten. Die Behandlung ist davon abhängig, ob ein Primär- oder Sekundärtumor vorliegt, außerdem vom Zelltyp und von der Frage, ob sich der Krebs (bei einer primären Erkrankung) auf andere Teile des Körpers ausgebreitet hat.
Prostata
Bei der Untersuchung werden neuroendokrine Tumoren eventuell noch gar nicht vermutet (95 % aller Prostatakarzinome sind Adenokarzinome), und eine bestätigte Diagnose ist meist erst dann möglich, wenn der Tumor (oder einige Zellen aus dem Tumor) unter dem Mikroskop untersucht wurde. Zu diesem Zeitpunkt werden die Tumoren wie folgt unterteilt:
- Prostatakrebs (Adenokarzinom) mit/ohne neuroendokrine Tumorzellen: Neuroendokrine Zellen liegen bei 10-100 % aller Prostatakarzinome vor und sind androgeninsensitiv. Dies kann sich auf das Ansprechen des Prostatakarzinome auf Behandlungen auswirken: Je mehr neuroendokrine Zellen vorliegen, desto resistenter kann sich der Tumor gegenüber herkömmlichen Behandlungen erweisen.
- Prostata-NET: :
- Die Tumorzellen sind tendenziell weniger entartet (gut differenziert) und wachsen vermutlich weniger rasch.
- Kleinzelliges neuroendokrines Karzinom: Die Tumorzellen sind tendenziell stärker entartet (schlecht differenziert) und wachsen rascher – und sie können sich über ihre Primärstelle hinaus ausbreiten. Zum Zeitpunkt der Diagnose mit diesem Zelltyp liegt oft bereits eine Erkrankung an der Sekundärstelle vor.
- Großzelliges neuroendokrines Karzinom: Die Zellen sind unterschiedlich stark entartet, zeigen jedoch dieselbe Wachstumsrate wie beim kleinzelligen Karzinom.
Die Behandlung ist abhängig vom Zelltyp und von der Frage, ob sich der Krebs auf andere Teile des Körpers ausgebreitet hat.
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Mastdarm-NET
Diese Tumoren werden oft nur zufällig gefunden, da die Patienten meist nur leichte Symptome berichten. Mögliche Symptome sind beispielsweise Blutungen aus dem Mastdarm oder eine veränderte Darmfunktion. Diese Tumoren machen etwa 16 % aller neuroendokrinen Tumoren aus.
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Phäochromozytom
Phäochromozytome sind seltene Tumoren der Nebennieren, die im Nebennierenmark im Inneren der Drüsen entstehen. Ähnliche Tumoren können an Stellen außerhalb der Nebennieren entstehen und werden dann als extraadrenale (außerhalb der Nebennieren befindliche) Paragangliome bezeichnet.
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Bauchspeicheldrüsen-NET
Diese NETs lassen sich in funktionell aktive und funktionell inaktive Tumoren unterscheiden. Funktionelle Tumoren zeigen ein ähnliches Syndrom:
- Insulinom
- Gastrinom
- VIPom
- Somatostatinom
- GluKagonom
Die nichtfunktionellen Bauchspeicheldrüsen-NETs sind nicht mit einem bestimmten Syndrom verbunden, und die Patienten zeigen Symptome wie Gelbsucht, Gewichtsverlust, Rückenschmerzen oder Bauchschmerzen. Etwa 20-40 % dieser Patienten werden mit der genetischen Erbkrankheit MEN1 diagnostiziert.
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Eierstock-NET
Dieser NET-Typ ist relativ selten (etwa 30 Fälle pro Jahr) und tritt am Eierstock auf. Diese NETs wachsen tendenziell weniger rasch, wobei nur etwa 30 % weniger aggressiv sind.
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NET bei unbekanntem Primärtumor (CUP-NET)
Manchmal wird ein NET anhand der erkannten Sekundärstellen diagnostiziert, ohne dass die Primärstelle festgestellt werden kann. Das kommt zwar eher selten vor, ist jedoch nicht ganz ausgeschlossen. Krebserkrankungen werden nach der Stelle benannt und behandelt, an der sie sich zuerst gebildet haben, auch wenn sie sich auf andere Teile des Körpers ausgebreitet haben. Wenn Sie also einen Darm-NET haben, der sich auf die Leber ausgebreitet hat, wird dies als Darm-NET mit Lebermetastasen oder Leber-Sekundärstellen bezeichnet (nicht als Leberkrebs), weil die Zellen in der Leber keine krebsartigen Leberzellen sind, sondern krebsartige Darmzellen. In der Regel ist der Primärtumor relativ einfach zu finden: Entweder er verursacht Symptome, oder er ist in einem Scan sichtbar. Manchmal finden sich Sekundärtumoren in einem oder oder auch mehreren Körperteilen, ohne dass der Arzt die Primärstelle erkennen kann. Dies wird als NET bei unbekanntem Primärtumor (CUP-NET) bezeichnet. Dieser Fall kann bei verschiedenen NETs eintreten, z. B. bei Krummdarm-, Bauchspeicheldrüsen-, Mastdarm-, Dickdarm- oder Lungen-NETs. Unter Umständen sind weitere spezielle Scans möglich, z. B. ein (68)Ga-DOTA-NOC-PET/CT, wobei in Großbritannien nur sehr wenige Scanner bereitstehen. Wird der Primärtumor nicht erkannt, so wirkt sich dies auf die meisten Behandlungsmöglichkeiten nicht aus. In aktuellen Forschungen wird zudem untersucht, wie sich diese Tumoren am besten erkennen und behandeln lassen.
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Multiple endokrine Neoplasie
Die multiple endokrine Neoplasie (MEN) wird in die Typen MEN1, MEN2 und MEN3 unterteilt. MEN2 wurde früher als MEN2a bezeichnet und MEN3 als MEN2b, und diese MEN-Typen zeigen gewisse Ähnlichkeiten. MEN-Syndrome sind Erbkrankheiten, liegen also in der Familie. Jedes Kind eines betroffenen Elternteils trägt dabei ein Vererbungsrisiko von 1:2 (50 %). Die MEN ruft Wucherungen (Tumoren) an mehreren Drüsen im endokrinen (Drüsen-)System des Körpers hervor. Die betroffenen Drüsen produzieren dann abnormal erhöhte Mengen von Hormonen (chemische Botenstoffe des Körpers), was wiederum unzählige verschiedene Symptome verursacht. Die Wucherungen können eigenständig oder unabhängig von der MEN auftreten und werden dann als assoziierte endokrine Wucherung bezeichnet.
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Merkel-Zellkarzinom
Das Merkel-Zellkarzinom (MCC) ist eine seltene, aggressivere Hautkrebsform, die sich auf oder direkt unter der Haut bildet. Das MCC nimmt vermutlich in neuroendokrinen Zellen ihren Anfang, den sogenannten Merkelzellen. Diese Zellen geben Hormone in das Blut ab, wenn sie vom Nervensystem stimuliert werden. Die Merkelzellen sind vermutlich daran beteiligt, die Haut berührungsempfindlich zu machen.
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Medulläres Schilddrüsenkarzinom
Das medulläres Schilddrüsenkarzinom (MTC) ist eine seltene Krebsform der Schilddrüse. Die Schilddrüse ist Teil des endokrinen Systems (siehe Abbildung). Wenn das MTC nicht in der Familienanamnese liegt, sondern als isolierter Fall auftritt, wird dieses Karzinom als sporadisches MTC bezeichnet. 1 von 4 MTC-Fällen (25 %) ist Teil einer seltenen (genetischen) Erbkrankheit, der sogenannten multiplen endokrinen Neoplasie Typ 2 (MEN2).
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Lungen-NET
Diese neuroendokrinen Tumoren der Lunge lassen sich in fünf Typen unterscheiden. Bei einem kleinen Anteil der Patienten kann dabei ein assoziiertes „Karzinoidsyndrom“ auftreten:
- DIPNECH (diffuse idiopathische pulmonale neuroendokrine Zellhyperplasie) – tendenziell niedriggradiger Prozess; die Patienten stellen sich ggf. mit anhaltendem Husten und Kurzatmigkeit vor.
- Typischer Lungen-NET – tendenziell niedrigere Wachstumsgeschwindigkeit; häufigster Lungen-NET.
- Atypischer Lungen-NET – rascher wachsender NET, der tendenziell metastasiert.
- Kleinzelliges neuroendokrines Karzinom – seltene Ausprägung eines Lungen-NET; Ähnlichkeit mit kleinzelligem Lungenkarzinom.
- Großzelliges neuroendokrines Karzinom – aggressivste Form des Lungen-NET.
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Leber-NET
Die Leber ist nur sehr selten die Primärstelle für einen NET, doch NETs können sich auf die Leber ausbreiten. Krebserkrankungen werden nach der Stelle benannt und behandelt, an der sie sich zuerst gebildet haben, auch wenn sie sich auf andere Teile des Körpers ausgebreitet haben. Wenn Sie also einen Darm-NET haben, der sich auf die Leber ausgebreitet hat, wird dies als Darm-NET mit Lebermetastasen oder Leber-Sekundärstellen bezeichnet (nicht als Leberkrebs), weil die Zellen in der Leber keine krebsartigen Leberzellen sind, sondern krebsartige Darmzellen.
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Krummdarm-NET
Dies sind die häufigsten auftretenden Darm-NETs. Bei etwa 30 % dieser NETs liegt ein assoziiertes „Karzinoidsyndrom“ vor. Im Anfangsstadium sind nur selten Symptome feststellbar; zum Zeitpunkt der Diagnose kann sich der Tumor daher bereits ausgebreitet haben.
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Becherzellen-NET
Dieser NET ist eine aggressivere Form eines bestimmten Wurmfortsatz-NET-Typs (eines sogenannten Becherzellenkarzinoms) und entsteht im Wurmfortsatz, zeigt unter dem Mikroskop jedoch eine andere Form und kann metastasieren.
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Magen-NET
Diese neuroendokrinen Tumoren treten im Magen auf und lassen sich in drei Typen unterscheiden:
- Typ 1: Hoher Gastrinspiegel, perniziöse Anämie und Vitamin-B-Mangel. Kleine, oft mehrere Tumoren. Am wenigsten aggressive Form der Magen-NETs.
- Typ 2: Hohe Magensäurekonzentration. Tendenziell mit einem assoziierten Syndrom (Gruppe von Symptomen) verbunden, dem sogenannten Zollinger-Ellison-Syndrom. Tendenziell größere Tumoren. Können metastasieren.
- Typ 3: Größte Magen-NETs. Hohes Metastasierungsrisiko. Unter Umständen kein hoher Gastrinspiegel oder keine hohe Magensäurekonzentration. Aggressivste Form der Magen-NETs.
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Zwölffingerdarm-NET
Diese seltenen NETs treten im ersten Teil des Dünndarms nach dem Magen auf. 75 % der NETs im Zwölffingerdarm sind mit einem hohen Gastrinspiegel und mit einer Reihe von Symptomen verbunden, die als „Zollinger-Ellison-Syndrom“ bezeichnet werden. Symptome sind beispielsweise Schmerzen, nicht heilende Geschwüre, Durchfall, Erbrechen und Anämie.
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Dickdarm-NET
Dieser NET am Dickdarm tritt nur selten auf und ist in der Regel nicht mit einem „Karzinoidsyndrom“ verbunden. Die Symptome sind abhängig von der Tumorgröße, beispielsweise Bauchschmerzen, Gewichtsverlust und Blutungen aus dem Mastdarm. Bei diesen oft aggressiven NET-Typen besteht ein hohes Metastasierungsrisiko.
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Gebärmutterhals-NET
Gynäkologische NETs sind extrem selten, und unter den diagnostizierten NETs ist der Eierstock die häufigste Primärstelle.
Bei der Untersuchung werden neuroendokrine Tumoren eventuell noch gar nicht vermutet, und eine bestätigte Diagnose ist meist erst dann möglich, wenn der Tumor (oder einige Zellen aus dem Tumor) unter dem Mikroskop untersucht wurde. Zu diesem Zeitpunkt werden die Tumoren wie folgt unterteilt:
- Primäre NETs (bilden sich zuerst am Eierstock, an der Gebärmutter oder am Gebärmutterhals)
- Sekundäre NETs (entstehen aus Tumorzellen an anderen Stellen im Körper, z. B. ein primärer Dünndarm-NET, der sich auf den Eierstock ausgebreitet hat)
Primäre NETs lassen sich weiter wie folgt unterteilen :
- Neuroendokrine Karzinome (NECs): Die Tumorzellen sind tendenziell stärker entartet (schlecht differenziert) und wachsen rascher – und sie können sich über ihre Primärstelle hinaus ausbreiten, sodass Sekundärtumoren an anderen Stellen im Körper entstehen.
- Neuroendokrine Tumoren (NETs): Die Tumorzellen sind tendenziell weniger entartet (gut differenziert) und wachsen vermutlich weniger rasch.
Der häufigste neuroendokrine Tumor des Gebärmutterhalses (etwa 2 % aller Gebärmutterhalskarzinome) ist eine NEC-Form, die als kleinzelliges Karzinom bezeichnet wird. Eine andere Form wird als großzelliges neuroendokrines Karzinom bezeichnet. Diese Formen wachsen tendenziell rasch und können sich über ihre Primärstelle hinaus ausbreiten. Zwei Formen zervikaler NETs (typische und atypische Karzinoide) wachsen vermutlich weniger rasch. Die Behandlung ist davon abhängig, ob ein Primär- oder Sekundärtumor vorliegt, außerdem vom Zelltyp und von der Frage, ob sich der Krebs (bei einer primären Erkrankung) auf andere Teile des Körpers ausgebreitet hat.
Gebärmutter
Neuroendokrine Gebärmuttertumoren machen weniger als 1 % aller Gebärmutterkarzinome aus. Diese Tumoren sind (ebenso wie die Gebärmutterhalstumoren) eher den NECs als den NETs zuzuordnen und gehören in der Regel zu den kleinzelligen Karzinomen; sie wachsen also rascher und können sich auf andere Teile des Körpers ausbreiten. Die Behandlung ist davon abhängig, ob ein Primär- oder Sekundärtumor vorliegt, außerdem vom Zelltyp und von der Frage, ob sich der Krebs (bei einer primären Erkrankung) auf andere Teile des Körpers ausgebreitet hat.
Vagina/ Vulva
Diese NETs gehören zu den seltensten NETs überhaupt; weltweit sind nur sehr wenige Fälle bekannt. Zelltypen wie bei Gebärmutterhals und Gebärmutter.
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Brust-NET
Diese äußerst seltene NET-Form wurde erstmals im Jahr 1977 benannt. Die Diagnose erfolgt meist dann, wenn das Gewebe auf häufigere Lungenkrebserkrankungen untersucht wird.
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Wurmfortsatz-NET
Wurmfortsatz-NETs werden meist nur zufällig im Rahmen kleiner operativer Eingriffe entdeckt.
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Nebennierenrindenkarzinom
Es gibt verschiedene Arten von Tumoren, die in der Nebenniere auftreten können. Diese Tumoren entstehen im äußeren (Nebennierenrinde) oder im inneren Teil der Drüse (Nebennierenmark) und können gutartig (kein Krebs) oder bösartig (Krebs) sein. Gutartige Nebennierentumoren werden als Nebennierenrindenadenome bezeichnet, bösartige Tumoren als Nebennierenrindenkarzinome (ACC). Das Nebennierenrindenkarzinom (ACC) wird oft vereinfachend als Nebennierenkrebs bezeichnet bekannt und tritt bei 1-2 Menschen von 1 Million Menschen pro Jahr auf, ist also eine seltene Krebsform. ACC bei Erwachsenen entsteht meist im vierten bis fünften Lebensjahrzehnt. Die meisten ACC treten sporadisch auf (liegen also nicht in der Familie), können jedoch zu einer angeborenen (bei der Geburt bereits vorliegenden) und/oder familiären (genetische mit der Familie verbundenen) Erkrankung gehören.