LES TNE
Qu’est-ce que c’est?
Les TNE (tumeurs neuroendocrines) se développent lorsque les cellules neuroendocrines cessent de fonctionner normalement et commencent à croître et/ou à se comporter anormalement.
Les TNE sont nommées en fonction de l’organe dans lequel elles commencent à se former. Donc, si une TNE commence dans l’un de vos poumons, vous recevrez un diagnostic de TNE pulmonaire et votre poumon est alors déterminé comme le siège primitif de votre cancer.
La liste des différents types de TNE est présentée ci-dessous. Cliquez sur l’organe où vous pensez que se trouve la TNE pour afficher les informations correspondantes.
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TNE des testicules/de la prostate
Testicule
Il est possible qu’on ne soupçonne pas la présence d’une tumeur neuroendocrine au moment des examens et qu’il ne soit pas possible de confirmer le diagnostic tant que la tumeur (ou un ensemble de cellules tumorales) n’est pas examinée au microscope ; à ce stade, ces cellules tumorales seront classées comme suit:
- TNE testiculaires primitives
- Tératome avec présence de tumeur neuroendocrine
- Maladie secondaire causée par une maladie primitive affectant un autre organe, par exemple l’intestin grêle
Les TNE testiculaires primitives sont rares, représentant moins de 1 % de tous les cancers testiculaires. Toutefois, contrairement à la plupart des cancers testiculaires, elles ne touchent pas essentiellement une tranche d’âge particulière : les TNE testiculaires primitives peuvent affecter aussi bien de jeunes garçons de 10 ans que des hommes âgés de plus de 80 ans. Le syndrome carcinoïde est un symptôme rare, et probablement tardif, des TNE testiculaires primitives : on l’observe chez moins de 10 % des personnes diagnostiquées et les cellules cancéreuses neuroendocrines se propagent au-delà du testicule, affectant d’autres organes, tels que les poumons ou le foie. Le traitement varie selon que le cancer est primitif ou secondaire, selon le type de cellule et, en cas de maladie primitive, selon que le cancer s’est propagé ou non à d’autres parties de l’organisme.
Prostate
Il est possible qu’on ne soupçonne pas la présence d’une tumeur neuroendocrine au moment des examens (95 % des cancers de la prostate sont des adénocarcinomes) et qu’il ne soit pas possible de confirmer le diagnostic tant que la tumeur (ou un ensemble de cellules tumorales) n’est pas examinée au microscope ; à ce stade, ces cellules tumorales seront classées comme suit :
- Cancer de la prostate (adénocarcinome) avec ou sans présence de cellules tumorales neuroendocrines – les cellules neuroendocrines sont présentes dans 10 à 100 % de tous les cancers de la prostate et sont insensibles aux androgènes. Cela peut affecter la réponse du cancer de la prostate aux traitements – plus les cellules neuroendocrines présentes sont nombreuses, plus la tumeur peut être résistante aux traitements classiques.
- Tumeur neuroendocrine de la prostate :
- Tumeur neuroendocrine : les cellules tumorales tendent à être moins déformées (bien différenciées) et croîtraient moins rapidement
- Carcinome neuroendocrine à petites cellules : les cellules tumorales tendent à être plus déformées (mal différenciées) et à croître plus rapidement – elles ont également la capacité de se propager au-delà de leur site primitif. Il n’est pas rare qu’une maladie affectant un site secondaire soit déjà présente au moment du diagnostic de ce type de cellule.
- Carcinome neuroendocrine à grandes cellules : la distorsion cellulaire peut varier, mais la vitesse de croissance est identique à celle du carcinome à petites cellules.
Le traitement dépend du type de cellule et de la propagation du cancer à d’autres organes.
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TNE rectales
On détecte souvent ces tumeurs accidentellement, car les patients peuvent présenter des symptômes mineurs. Si des symptômes sont présents, les patients peuvent saigner au niveau du rectum ou présenter des selles inhabituelles. Ces tumeurs représentent environ 16 % de l’ensemble des tumeurs neuroendocrines.
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Phéochromocytome
Les phéochromoytomes, souvent appelés » phéos « , sont des tumeurs rares de la glande surrénale qui viennent de la partie interne de la glande appelée moelle. Des tumeurs similaires peuvent apparaître à l’extérieur des glandes surrénales. Ces tumeurs sont alors appelées des paragangliomes extra-surrénaliens.
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TNE pancréatiques
On distingue deux types de TNE pancréatiques : secrétantes et non secrétantes. Les TNE pancréatiques secrétantes sont associées à un syndrome, notamment :
- Insulinome
- Gastrinome
- VIPome
- Somatostatinome
- Glucagonome
Les TNE pancréatiques non secrétantes ne sont pas associées à un syndrome et le patient peut présenter des symptômes tels qu’un ictère, une perte de poids, des douleurs dorsales ou des douleurs abdominales. On diagnostiquera une maladie génétique héréditaire appelée NEM1 chez 20 à 40 % environ de ces patients.
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TNE ovariennes
Ce type de TNE est assez rare (environ 30 cas par an) et se développe dans les ovaires. Ces TNE tendent généralement à croître rapidement et environ 30 % seulement de ces tumeurs sont moins agressives.
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TNE de primitif inconnu (CPI)
Il est parfois possible que le diagnostic d’une TNE soit établi à partir des maladies secondaires observées et que le siège primitif ne soit pas visible. Cela n’est pas courant, mais possible. Les cancers sont nommés et traités en fonction de l’organe où ils ont commencé à se développer, même s’ils se sont propagés à d’autres organes. Par exemple, si vous êtes atteint d’une TNE intestinale qui s’est propagée au foie, on parlera de TNE intestinale avec métastases hépatiques ou tumeurs secondaires. On ne parlera pas de cancer du foie. Cette dénomination est due au fait que les cellules du foie sont en fait des cellules cancéreuses de l’intestin. Il ne s’agit pas de cellules hépatiques qui sont devenues cancéreuses. Il est généralement facile d’identifier le cancer primitif. Il provoque de symptômes ou est visible au scanner. Il est parfois possible que des cancers secondaires affectent un ou plusieurs organes, mais que le médecin ne puissepas identifier le siège primitif. On parle alors de TNE de primitif inconnu (TNE CPI). Cela peut se produire dans le cas de plusieurs TNE, notamment celles affectant l’iléum, le pancréas, le rectum, le côlon ou le poumon. D’autres examens par imagerie spécialisés peuvent s’avérer nécessaires, tels qu’une TEP/TDM (68)Ga-DOTA-NOC, bien que très peu de scanners de ce type soient disponibles au Royaume-Uni. La non-identification de la tumeur primitive n’aura pas d’incidence sur la plupart des options de traitement et des recherches en cours essaient de déterminer le meilleur moyen de trouver ces tumeurs et de les prendre en charge.
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Néoplasie endocrinienne multiple
L’acronyme NEM désigne la néoplasie endocrinienne multiple, dont il existe trois variantes distinctes : NEM1, NEM2 et NEM3. On appelait auparavant la NEM2 NEM2a et la NEM3 NEM2b, et il existe effectivement des similitudes entre ces deux types de NEM. Les syndromes de néoplasie endocrinienne multiple sont des troubles héréditaires ; en d’autres termes, ils peuvent être transmis aux descendants, chaque enfant d’un parent affecté ayant une chance sur deux, ou 50 % de risque, de souffrir de ce syndrome. Les troubles de la NEM entraînent le développement d’excroissances (tumeurs) au niveau de plusieurs glandes du système endocrinien. Les glandes affectées sécrètent alors des quantités anormalement élevées d’hormones, messagers chimiques de l’organisme qui, à leur tour provoquent l’apparition de divers symptômes. Chaque excroissance peut se développer seule ou indépendamment de la NEM et est appelée ici » excroissance endocrine associée « .
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Carcinome à cellules de Merkel
Le carcinome à cellules de Merkel (CCM) est un type de cancer de la peau rare et plus agressif qui se forme à la surface, ou juste en dessous, de la peau. On pense que le CCM commence à se développer dans les cellules neuroendocrines appelées cellules de Merkel. Ces cellules sécrètent des hormones dans le sang quand elles sont stimulées par le système nerveux. On pense que les cellules de Merkel jouent un rôle dans la sensibilité de la peau au toucher.
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Cancer de la thyroïde médullaire
Le cancer de la thyroïde médullaire, ou CTM, est une forme rare de cancer de la glande thyroïde. Cette glande fait partie du système endocrinien, comme illustré. Si une personne ne présente pas d’antécédents familiaux de cette maladie et développe un CTM isolé, on parle alors d’un CTM sporadique. 1 cas de CTM sur 4 (ou 25 % des cas de CTM) apparaît dans le cadre d’un trouble héréditaire (génétique) rare appelé » néoplasie endocrinienne multiple » de type 2 (NEM2).
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TNE du poumon
Ces tumeurs neuroendocrines du poumon peuvent être divisées en 5 types différents. Une faible proportion de patients peut présenter un » syndrome carcinoïde » associé :
- DIPNECH (Diffuse Idiopathic Pulmonary Neuroendocrine Cell Hyperplasia) – L’hyperplasie des cellules neuroendocrines pulmonaires idiopathiques diffuse tend à être un processus faible et les patients peuvent présenter une toux persistante et des essoufflements.
- TNE du poumon typiques – Celles-ci ont tendance à présenter une vitesse de croissance lente et représentent les TNE pulmonaires les plus courantes
- TNE du poumon atypiques – Celles-ci peuvent présenter une vitesse de croissance rapide et tendent à former des métastases.
- Carcinome neuroendocrine à petites cellules – Il s’agit d’une forme rare de TNE pulmonaire, similaire au cancer du poumon à petites cellules
- Carcinome neuroendocrine à grandes cellules – Il s’agirait de la forme la plus agressive des TNE pulmonaires.
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TNE du foie
Le foie est très rarement le siège primitif d’un cancer de type TNE, mais les cancers de type TNE peuvent se propager au foie. Les cancers sont nommés et traités en fonction de l’organe où ils ont commencé à se développer, même s’ils se sont propagés à d’autres organes. Par exemple, si vous êtes atteint d’une TNE intestinale qui s’est propagée au foie, on parlera de TNE intestinale avec métastases hépatiques ou tumeurs secondaires. On ne parlera pas de cancer du foie. Cette dénomination est due au fait que les cellules du foie sont en fait des cellules cancéreuses de l’intestin. Il ne s’agit pas de cellules hépatiques qui sont devenues cancéreuses.
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TNE de l’iléum
Il s’agit des TNE intestinales les plus courantes. Environ 30 % de ces TNE sont associées à un » syndrome carcinoïde « . Les symptômes sont rarement visibles aux premiers stades de la maladie ; en conséquence, il est possible que la tumeur se soit déjà propagée au moment du diagnostic.
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TNE à cellules caliciformes
Il s’agit d’une forme plus agressive du type de TNE de l’appendice appelé » carcinome à cellules caliciformes « . Ces TNE se forment dans l’appendice, mais ont une forme différente au microscope et peuvent former des métastases.
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TNE gastriques
Il s’agit de tumeurs neuroendocrines qu’on trouve dans l’estomac et il en existe 3 types :
- Type 1 – Ces TNE sont associées à des taux de gastrine élevés, une anémie pernicieuse et une carence en vitamine B et consistent en de petites tumeurs, souvent multiples ; elles représentent le type le moins agressif.
- Type 2 – Ces TNE sont associées à des taux d’acide gastrique élevés et tendent aussi à être associées au syndrome (ou au groupe de symptômes) de Zollinger-Ellison. Ces TNE sont généralement de grande taille et peuvent former des métastases.
- Type 3 – Il s’agit des TNE gastriques les plus grandes et elles présentent un risque élevé de métastases. Il est possible qu’elles ne soient pas associées à des taux élevés de gastrine ou d’acide gastrique et il s’agit du type de TNE gastrique le plus agressif.
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TNE du duodénum
Il s’agit de TNE rares qui affectent une autre partie de l’intestin grêle, à savoir la première partie de l’intestin après l’estomac. 75 % des TNE qu’on trouve dans le duodénum sont associées à des taux de gastrine élevés et à un ensemble de symptômes connus sous le nom de » syndrome de Zollinger Ellison « . Ces symptômes peuvent inclure des douleurs, des ulcères incurables, de la diarrhée, des vomissements et de l’anémie.
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TNE du côlon
Il s’agit de TNE rares du gros intestin. Normalement, elles ne sont pas associées à un « syndrome carcinoïde ». Les symptômes dépendent la taille des tumeurs : douleur abdominale, perte de poids et saignement au niveau du rectum. Ce type de TNE est souvent agressif et présente un risque élevé de métastases.
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TNE du col de l’utérus
Les TNE gynécologiques sont extrêmement rares et les ovaires sont le siège primitif le plus fréquent des TNE de ce type qui sont diagnostiquées.
Il est possible qu’on ne soupçonne pas la présence d’une tumeur neuroendocrine du col de l’utérus au moment des examens et qu’il ne soit pas possible de confirmer le diagnostic tant que la tumeur (ou un ensemble de cellules tumorales) n’est pas examinée au microscope ; à ce stade, ces cellules tumorales seront classées comme suit :
- TNE primitives (qui commencent à se développer dans les ovaires, l’utérus ou le col de l’utérus) ;
- TNE secondaires (ces tumeurs se développent à partir de cellules tumorales affectant un autre organe, par exemple propagation à l’ovaire d’une TNE primitive de l’intestin grêle).
Les TNE primitives peuvent en outre être classifiées comme suit :
- : Carcinomes neuroendocrines (CNE) : les cellules tumorales tendent à être plus déformées (mal différenciées) et à croître plus rapidement – elles ont également la capacité de se propager au-delà de leur site primitif, pouvant conduire au développement de tumeurs secondaires dans d’autres organes.
- Tumeurs neuroendocrines (TNE) : les cellules tumorales tendent à être moins déformées (bien différenciées) et croîtraient moins rapidement.
Les tumeurs neuroendocrines les plus courantes du col de l’utérus (environ 2 % de tous les cancers du col de l’utérus) représentent une forme de CNE appelée » carcinome à petites cellules « . Il existe également une forme appelée » carcinome neuroendocrine à grandes cellules « . Ces tumeurs tendent à croître rapidement et peuvent se propager au-delà de leur siège primitif. Il existe également 2 formes de TNE du col de l’utérus (carcinoïdes typiques et carcinoïdes atypiques), dont on pense qu’elles se développent moins rapidement. Le traitement varie selon que le cancer est primitif ou secondaire, selon le type de cellule et, en cas de maladie primitive, selon que le cancer s’est propagé ou non à d’autres organes.
Utérus
Les tumeurs neuroendocrines de l’endomètre représentent moins de 1 % de tous les cancers affectant l’endomètre. Comme les tumeurs du col de l’utérus qui sont plus susceptibles d’être des CNE que des TNE, ces tumeurs sont généralement des carcinomes à petites cellules et, par conséquent, tendent à croître plus rapidement et à se propager à d’autres organes. Le traitement varie selon que le cancer est primitif ou secondaire, selon le type de cellule et, en cas de maladie primitive, selon que le cancer s’est propagé ou non à d’autres organes.
Vagin/Vulve
Ces tumeurs sont extrêmement rares et quelques rares incidences sont signalées dans le monde entier. Types de cellules similaires à celles du col de l’utérus et de l’utérus.
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TNE du sein
Il s’agit d’un type de TNE extrêmement rare. Elles ont été désignées pour la première fois en 1977. Leur diagnostic est généralement établi après que les patientes ont subi des tests pour les types de cancer du sein les plus courants et après l’étude des tissus.
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TNE de l’appendice
Les TNE de l’appendice sont généralement découverts accidentellement et une petite chirurgie curative est souvent pratiquée.
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Carcinome corticosurrénal
Plusieurs types de tumeurs différents peuvent affecter la glande surrénale. Les tumeurs peuvent se développer dans la partie externe de la glande (cortex) ou dans la partie interne de la glande (médullaire). Ces tumeurs peuvent être bénignes (et non cancéreuses) ou malignes (cancéreuses). Les tumeurs bénignes du cortex sont appelées adénomes corticosurrénaux, tandis que les tumeurs malignes sont appelées carcinomes corticosurrénaux (CCS). Le carcinome corticosurrénal (CCA) est souvent connu sous la simple dénomination de » cancer des surrénales » et affecte 1 à 2 personnes par million d’habitants chaque année, ce qui en fait une forme de cancer rare. Chez les adultes, le CCA tend à toucher les personnes dans la quarantaine ou la cinquantaine. La plupart des CCA surviennent de façon sporadique (c’est-à-dire qu’ils ne sont pas héréditaires), mais ils peuvent parfois avoir une dimension congénitale (présents à la naissance) et/ou familiale (lien génétique héréditaire).