NEUROENDOKRINE TUMOREN

Neuroendokrine Tumoren der Lunge (auch bronchiale oder pulmonale NET genannt) lassen sich in 5 Typen unterteilen:

• Typische NET der Lunge (auch TC, typisches Karzinoid) – Diese wachsen in der Regel langsam und sind die häufigsten NET der Lunge.
• Atypische NET der Lunge (auch AC, atypische Karzinoide) – Diese können ein schnelles Wachstum aufweisen und neigen zur Bildung von Metastasen.
• Diffuse idiopathische neuroendokrine Hyperplasien der Lunge (Diffuse Idiopathic Pulmonary Neuroendocrine Cell Hyperplasia, DIPNECH) – Diese sind sehr selten und können dazu führen, dass die neuroendokrinen Zellen der Lunge zu groß werden. Es kann sich auch um sehr kleine Tumoren handeln. Die betroffenen Tumoren verändern sich in der Regel nicht signifikant oder schnell, aber DIPNECH können als präkanzeröser Zustand angesehen werden und sich zu einem typischen oder atypischen NET der Lunge entwickeln.
• Kleinzelliges neuroendokrines Karzinom – Dies ist eine seltene Form von NET in der Lunge, die dem kleinzelligen Lungenkrebs ähnelt.
• Großzelliges neuroendokrines Karzinom – Hierbei dürfte es sich um die aggressivste Form von NET in der Lunge handeln.

Bei fast 90 % der Fälle handelt es sich um typische NET in der Lunge. Diese wachsen langsam und breiten sich selten (weniger als 15 %) über̀ die Lunge hinaus aus.

Typische und atypische pulmonale NET machen zusammen 40 % aller NET aus.

Das kleinzellige neuroendokrine Karzinom und das großzellige neuroendokrine Karzinom sind die seltensten, aber aktivsten NET in der Lunge. Sie entwickeln sich in einem ähnlichen Tempo wie Lungenkrebs.

Hierbei handelt es sich um eine äußerst seltene Art von NET.

Ihre Diagnose wird in der Regel gestellt, wenn das Gewebe auf häufigere Arten von Brustkrebs untersucht wird.

Die Nebennieren befinden sich direkt über den Nieren und produzieren Hormone, die der Regelung des Blutdrucks oder der Stressbewältigung dienen.

Es gibt drei Arten von neuroendokrinen Tumoren, die in oder in der Nähe dieser Drüsen auftreten können: das adrenokortikale Karzinom, Phäochromozytome und Paragangliome.

• Adrenokortikales Karzinom (ACC oder Adrenocortical Carcinoma) – Ein Krebs in der äußeren Schicht der Nebenniere. Er kann zur Freisetzung übermäßiger Mengen von Hormonen führen, darunter Adrenalin, Noradrenalin und Steroide, die dem Körper helfen, den Blutdruck sowie den Salz- und Zuckerspiegel aufrechtzuerhalten.
• Phäochromozytome und Paragangliome – Dies sind seltene Tumoren der Nebenniere, die aus dem inneren Teil der Drüse (Mark) stammen. Ähnliche Tumoren können auch außerhalb der Nebennieren auftreten; dann handelt es sich um Paragangliome (extraadrenal).

Neuroendokrine Tumoren können auch im Magen auftreten. Es gibt drei Typen:

• Typ 1 – Diese NET sind in der Regel klein und häufig multipel; sie stellen den am wenigsten aggressiven Typ dar.
• Typ 2 – Diese NET gehen mit einem hohen Magensäurespiegel einher und werden häufig mit dem Zollinger-Ellison-Syndrom (oder den zugehörigen Symptomen) in Verbindung gebracht. Diese NET sind in der Regel groß und können Metastasen bilden.
• Typ 3 – Dies sind die größten gastrischen NET. Das Risiko, Metastasen zu bilden, ist bei diesem Typ sehr hoch, was ihn sehr aggressiv macht. Diese NET gegen nicht immer mit einem hohen Gastrin- oder Magensäurespiegel einher.

Die Leber ist sehr selten der primäre Sitz eines NET-Krebses. In der Leber vorkommende NET sind häufig auf die Ausbreitung (Metastasen oder sekundäre Tumore) von Krebszellen aus einem anderen Organ zurückzuführen.

Die Leber ist der häufigste Ort für sekundäre NET; ihre wichtige Rolle für die Körperfunktionen und die Blutzirkulation begünstigen die Bildung von Metastasen in der Leber.

Die Bauchspeicheldrüse ist ein Organ, das Insulin und andere Hormone produziert.
Man unterscheidet zwei Arten von NET der Bauchspeicheldrüse:

• Sekretorisch – Dies sind NET der Bauchspeicheldrüse, die einen spezifischen Satz von Symptomen (Syndrome) wie Insulinom, Gatrinom, VIPom, Somatostatinom oder Glukagonom verursachen.
• Nicht sekretorisch – Verursachen keine Syndrome, aber zu den häufigen Symptomen gehören Rückenschmerzen, Gelbsucht, Magenschmerzen und Gewichtsverlust.

NET im Dünndarm (auch als Jejunal-, Ileum- oder Ileozökal-NET bezeichnet) sind die häufigsten NET im Darm.

Sie neigen dazu, sich langsam zu entwickeln, und können Symptome verursachen, die dem Reizdarmsyndrom oder Karzinoidsyndrom ähneln. Mitunter verursachen sie auch überhaupt keine Symptome.

Daher kann eine frühe Diagnose schwierig sein.

Tumoren im Blinddarm, die kleiner als 1 cm sind, werden häufig durch einen chirurgischen Eingriff entfernt und geheilt.

Größere NET mit Becherzellen sind eine aggressivere Form von NET des Blinddarms und neigen dazu, sich auszubreiten.

NET des Eierstocks sind häufig sekundäre NET, die von einem primären Sitz im Darm oder im Blinddarm ausgehen.

Primäre NET der Eierstöcke sind äußerst selten. Bisher wurden zwei Arten von Tumoren identifiziert:

• Neuroendokrine Tumoren des Eierstocks (NET), die langsam wachsen (niedriger bis mäßiger Grad).
• Neuroendokrine Karzinoidtumoren des Eierstocks (NEC), verhalten sich eher wie Eierstockkrebs (hoher Grad) und können das Karzinoidsyndrom verursachen.

Gynäkologische NET (Gebärmutter, Gebärmutterhals, Vagina und Vulva) sind sehr selten. Sie werden in der Regel erst diagnostiziert, wenn das Gewebe auf Anzeichen anderer Krebserkrankungen untersucht wird, die in diesen Regionen häufiger vorkommen.

Es gibt zwei Arten von Tumoren für die Gebärmutter und den Gebärmutterhals:

• Neuroendokrine Tumoren (NET) – Hierbei handelt es sich um Tumorzellen, die langsamer wachsen.
• Neuroendokrine Karzinome (NEC) – Hierbei handelt es sich um aggressivere Tumore, die dazu neigen, schneller zu wachsen und sich über ihren ursprünglichen Ort hinaus auszubreiten, was zur Entwicklung von Sekundärtumoren in anderen Organen führen kann.

NET der Vagina und der Vulva sind die seltensten NET. Sie werden ähnlich wie die NET des Eierstocks klassifiziert, d. h. als neuroendokrine Karzinome und neuroendokrine Tumoren.

Wie bei den NET des weiblichen Systems können die NET der Hoden und der Prostata je nach dem Aussehen der Zellen unter dem Mikroskop als Karzinome oder Tumoren klassifiziert werden.

Kolon-NET sind selten und können Symptome wie eine Veränderung der Darmgewohnheiten, Bauch- oder Magenschmerzen, Gewichtsverlust und Blutungen verursachen – Anzeichen, die den Symptomen des häufigsten Darmkrebses ähneln. NET im Dickdarm sind in der Regel aggressiv und neigen dazu, sich auszubreiten.

Das Merkelzellkarzinom (MCC) ist eine seltene und aggressive Art von Hautkrebs, die sich auf der Oberfläche oder in den ersten Schichten der Epidermis bildet. Es beginnt in neuroendokrinen Zellen, den sogenannten Merkel-Zellen, zu wachsen. Diese Zellen geben Hormone ins Blut ab, wenn sie durch das Nervensystem stimuliert werden.

Die Schilddrüse ist eine Drüse im Hals und produziert Hormone, die den Blutdruck, die Körpertemperatur, die Herzfrequenz und den Stoffwechsel beeinflussen.

Der medulläre Schilddrüsenkrebs (MTC) ist eine seltene Form von Schilddrüsenkrebs. Diese Drüse ist Teil des endokrinen Systems.

Es gibt zwei Arten von MTC:

• Sporadischer MTC (oder isolierter MTC), wenn der Patient keine Familienanamnese hat.
• Multiple endokrine Neoplasie Typ 2 (oder MEN2), im Falle einer erblichen (genetischen) Störung.

Es gibt drei verschiedene Varianten der multiplen endokrinen Neoplasie (MEN): MEN1, MEN2, MEN3 (bei Typ 2 und 3 auch MEN2a bzw. MEN2b genannt).

Bei den Syndromen der MEN handelt es sich um vererbbare Störungen. Die MEN-Störungen führen zur Entwicklung von Wucherungen (Tumoren) in mehreren Drüsen des endokrinen Systems. Die betroffenen Drüsen schütten dann ungewöhnlich hohe Mengen an Hormonen aus, chemischen Botenstoffen des Körpers, die ihrerseits verschiedene Symptome hervorrufen. Jede Wucherung kann sich allein oder unabhängig von der MEN entwickeln (sog. „assoziierte endokrine Wucherung“).