Les tumeurs neuroendocrines

Les tumeurs neuroendocrines du poumon (aussi appelées TNE bronchiques ou pulmonaires) peuvent être sous-divisées en 5 types :

• TNE du poumon typique (également appelées CT, carcinoïdes typiques) – Celles-ci ont tendance à présenter une vitesse de croissance lente et représentent les TNE pulmonaires les plus courantes
• TNE du poumon atypique (ou CA, carcinoïdes atypiques) – Celles-ci peuvent présenter une vitesse de croissance rapide et tendent à former des métastases
• TNE hyperplasies neuroendocrines pulmonaires diffuses idiopathiques (Diffuse Idiopathic Pulmonary Neuroendocrine Cell Hyperplasia ou DIPNECH) – Celles-ci sont très rares et peut amener les cellules neuroendocrines pulmonaires des poumons à devenir trop grosses. Elles peuvent également de très petites tumeurs. Les tumeurs affectées ne se modifient généralement pas de façon significative ou rapide, mais les DIPNECH peuvent être considérées comme un état précancéreux et évoluer en TNE pulmonaire typique ou atypique. 
• Carcinome neuroendocrine à petites cellules – Il s’agit d’une forme rare de TNE pulmonaire, similaire au cancer du poumon à petites cellules
• Carcinome neuroendocrine à grandes cellules – Il s’agirait de la forme la plus agressive des TNE pulmonaires

Près de 90 % des cas concernent des TNE pulmonaires typiques. Celles-ci grandissent lentement et se propagent rarement (moins de 15 %) au-delà des poumons. 

Les TNE pulmonaires typiques et atypiques représentent ensemble 40 % de toutes les TNE.

Le carcinome neuroendocrine à petites cellules et le carcinome neuroendocrine à grandes cellules sont les TNE pulmonaires les plus rares, mais les plus actives. Elles se développent à un rythme semblable à celui des cancers du poumon.

Il s’agit d’un type de TNE extrêmement rare.

Leur diagnostic est généralement établi lorsque les tissus sont analysés pour des types plus fréquents de cancer du sein.

Les glandes surrénales se situent juste au-dessus des reins et produisent des hormones présentes dans le contrôle de la tension artérielle ou lors de la gestion du stress. 

Il existe trois types de tumeurs neuroendocrines qui peuvent apparaître à l’intérieur ou à proximité de ces glandes : le carcinome adrénocortical, les phéochromocytomes et les paragangliomes. 

• Carcinome adrénocortical (ACC ou Adrenocortical Carcinoma) – Un cancer de la couche externe de la glande surrénale. Il peut entraîner une libération de quantités excessives d’hormones, y compris de l’adrénaline, de la noradrénaline et des stéroïdes, qui aident le corps à maintenir la tension artérielle ainsi que les niveaux de sel et de sucre. 
• Phéochromocytomes (phéos) et paragangliomes – Celles-ci sont des tumeurs rares de la glande surrénale qui viennent de la partie interne de la glande (moelle). Des tumeurs similaires peuvent apparaître à l’extérieur des glandes surrénales ; il s’agit alors de paragangliomes (extra-surrénalienne). 

Les tumeurs neuroendocrines gastriques se trouvent dans l’estomac. Il en existe trois types : 

• Type 1 – Ces TNE sont généralement de petite taille, et souvent multiples ; elles représentent le type le moins agressif.
• Type 2 – Ces TNE sont associées à des taux d’acide gastrique élevés et tendent aussi à être associées au syndrome (ou au groupe de symptômes) de Zollinger-Ellison. Ces TNE sont généralement de grande taille et peuvent former des métastases. 
• Type 3 – Il s’agit des TNE gastriques les plus grandes et elles présentent un risque élevé de métastases, ce qui rend ce type très agressif. Il est possible que ces TNE ne soient pas associées à des taux élevés de gastrine ou d’acide gastrique.

Le foie est très rarement le siège primitif d’un cancer de type TNE ; les TNE présentent dans le foie sont souvent dues à la propagation (métastases ou tumeurs secondaires) de cellules cancéreuses venant d’un autre organe.

Le foie est l’endroit le plus fréquent des TNE secondaires ; son rôle prépondérant dans le fonctionnement du corps et la circulation du sang y favorisent la formation de métastases. 

Le pancréas est un organe qui produit de l’insuline et d’autres hormones.
On distingue deux types de TNE pancréatiques : 

• Secrétantes – Il s’agit de TNE pancréatiques qui provoquent un ensemble spécifique de symptômes (syndromes) tels que l’insulinome, gatrinome, VIPom, somatostatinome ou glucagonome.
• Non secrétantes – Ne provoquent pas de syndromes, mais les symptômes fréquents comprennent maux de dos, jaunisse, maux d’estomac et perte de poids

Les TNE de l’intestin grêle (aussi appelées TNE jéjunales, iléales ou iléo-cæcales) sont les TNE intestinales les plus fréquentes.

Elles ont tendance à se développer lentement et peuvent provoquer des symptômes qui sont semblables aux syndromes du côlon irritable ou syndromes carcinoïdes, ou peuvent ne provoquer aucun symptôme.

Par conséquent, il peut être difficile de profiter d’un diagnostic précoce.

Les tumeurs de l’appendice dont la taille est inférieure à 1 cm sont souvent enlevées et guéries grâce à une intervention chirurgicale. 

Les TNE à cellules caliciformes, plus grosses, sont une forme plus agressive de TNE de l’appendice et ont tendance à se propager.

Les TNE de l’ovaire sont souvent des TNE secondaires provenant d’un siège primitif situé dans l’intestin ou l’appendice. 

Les TNE ovariennes primitives sont extrêmement rares. A ce jour, deux types de tumeurs ont été identifiées : 

• Tumeurs neuroendocrines de l’ovaire (TNE), qui ont une croissance lente (grade bas à modéré).
• Tumeurs carcinomes neuroendocrines de l’ovaire (CNE), se comportent davantage comme un cancer de l’ovaire (grade haut) et peuvent provoquer le syndrome carcinoïde.

Les TNE gynécologiques (utérus, col de l’utérus, vagin et vulve) sont très rares. Elles ne sont généralement diagnostiquées que lorsque les tissus sont examinés afin de déceler des signes d’autres cancers plus fréquents dans ces régions.

Il existe deux types de tumeurs pour l’utérus et le col de l’utérus :

• Les tumeurs neuroendocrines (TNE) – Il s’agit de cellules tumorales qui croissent plus lentement.
• Les carcinome neuroendocrines (CNE) – Il s’agit de tumeurs plus agressives, qui ont tendance à croître plus rapidement et à se propager au-delà de leur site primitif, pouvant conduire au développement de tumeurs secondaires dans d’autres organes.

Les TNE du vagin et de la vulve sont les PNE les plus rares. Elles sont classées de la même manière que les TNE de l’ovaire, c’est-à-dire comme des carcinomes neuroendocrines et des tumeurs neuroendocrines.

Comme dans le cas de TNE du système féminin, les TNE des testicules et de la prostate peuvent être classées comme carcinomes ou tumeurs, selon l’aspect des cellules sous microscope. 

Les TNE coliques sont rares et peuvent provoquer des symptômes tels qu’une modification de l’habitude intestinale, des douleurs abdominales ou d’estomac, une perte de poids et des saignements, signes semblables aux symptômes du cancer de l’intestin le plus fréquent. Les TNE du colon sont généralement agressives et ont tendance à se propager.

Le carcinome à cellules de Merkel (CCM) est un type de cancer de la peau rare et agressif, qui se forme à la surface ou dans les premières couches de l’épiderme. Il commence à se développer dans les cellules neuroendocrines appelées cellules de Merkel. Ces cellules sécrètent des hormones dans le sang lorsqu’elles sont stimulées par le système nerveux.

La thyroïde est une glande située dans le cou et produit des hormones intervenant dans la tension artérielle, la température corporelle, la fréquence cardiaque et le métabolisme.

Le cancer de la thyroïde médullaire (CTM) est une forme rare de cancer de la glande thyroïde. Cette glande fait partie du système endocrinien.

Il existe deux types de CTM :

• CTM sporadique (ou CTM isolé), lorsque le patient de présente pas d’antécédents familiaux
• Néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (ou NEM2), dans le cas de trouble héréditaire (génétique)

Il existe trois variantes distinctes de néoplasie endocrinienne multiple (NEM) : NEM1, NEM2, NEM3 (aussi appelées respectivement pour les types 2 et 3, NEM2a et NEM2b).

Les syndromes des NEM sont des troubles héréditaires. Les troubles de la NEM entrainent le développement d’excroissances (tumeurs) au niveau de plusieurs glandes du système endocrinien. Les glandes affectées sécrètent alors des quantités anormalement élevées d’hormones, messagers chimiques de l’organisme qui, à leur tour provoquent l’apparition de divers symptômes. Chaque excroissance peut se développer seule ou indépendamment de la NEM (appelée « excroissance endocrine associée ».